Przewlekła białaczka szpikowa
Strona główna » Zdrowy Mieszczanin » Onkologia » Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa

PORANIK MEDYCZNY. Hematolog

Ogólnokrajowe Stowarzyszenie Pomocy Chorym Na Przewlekłą Białaczką Szpikową

zdrowemiasto.pl | dodane 21-09-2012

Fot. NCI
 
Przewlekła białaczka szpikowa (łac. myelosis leukaemica chronica, ang. chronic myeloid leukemia, CML) jest rzadką odmianą raka krwi i szpiku kostnego. Organizm wytwarza nowotworowe komórki białych krwinek. Określenie „przewlekła” oznacza, że nowotwór ten stosunkowo wolno się rozwija i może upłynąć wiele lat do znaczącej progresji choroby.  Określenie „szpikowa” dotyczy typu białych krwinek, których nadprodukcja występuje w organizmie.

U blisko połowy pacjentów przewlekła białaczka szpikowa rozpoznawana jest przypadkowo, przy okazji wykonywania badania morfologicznego. Najczęściej rozpoznanie stawiane jest w fazie przewlekłej choroby. Według aktualnej wiedzy medycznej lekiem z wyboru jest w takiej sytuacji inhibitor kinazy tyrozynowej. W Polsce w ramach programu terapeutycznego stosowany jest imatynib.

Epidemiologia

Na całym świecie przewlekła białaczka szpikowa występuje w  1 do 2 przypadków na 100.000 osób rocznie. W Polsce rocznie włączanych do leczenia (diagnozowanych) jest około 200-220 nowych pacjentów leczonych w 32 ośrodkach, niemniej jednak ocenia się, że corocznie na przewlekłą białaczkę szpikową zapada około 300-400 nowych przypadków; na świecie ok. 10.000 osób rocznie.

Przewlekła białaczka szpikowa stanowi od 10 do 15% wszystkich dorosłych przypadków białaczki. Średnia wieku w chwili rozpoznania to 66 lat. Chorują głównie osoby po 50.roku życia, ale zdarzają się zachorowania także u osób młodszych, często bardzo młodych. Wśród dzieci przewlekła białaczka szpikowa stanowi około 4% przypadków białaczek. Przebieg choroby u dzieci i dorosłych jest podobny.

Przyczyny choroby


Choroba polega na obecności nieprawidłowego genu (BCR-ABL) w komórkach macierzystych szpiku, które wysyłają sygnał do dzielących się komórek układu krwiotwórczego - stąd zwiększona liczba białych krwinek jak również często płytek krwi. Przyczyna zmian chromosomowych prowadzących do rozwoju białaczki jest z reguły nieznana.


Fazy i objawy


W przebiegu przewlekłej białaczki szpikowej można wyróżnić 3 okresy choroby:
  • Okres stabilny przewlekły – w okresie tym choroba przebiega podstępnie. Większość pacjentów odczuwa pogorszenie samopoczucia, zmniejszenie tolerancji wysiłku, miewa poty nocne. Często pojawia się uczucie dyskomfortu po lewej stronie brzucha związane z powiększeniem śledziony. U niektórych pacjentów obserwuje się utratę wagi ciała oraz nietolerancję na podwyższoną temperaturę otoczenia.
  • Okres przyspieszenia – w okresie tym narasta leukocytoza, niedokrwistość, małopłytkowość i powiększenie śledziony.
  • Przełom blastyczny – w tym okresie przebieg choroby jest podobny do ostrej białaczki szpikowej i z reguły kończy się zgonem, a we krwi odnotowuje się wzrost ilości blastów.

Rozpoznanie

Prawie połowa pacjentów nie ma żadnych objawów w momencie rozpoznania, dlatego tak ważne jest, co podkreślają eksperci, wykonywanie morfologii raz w roku! Pozwala to na rozpoznanie choroby we wczesnej fazie u młodych aktywnych osób i zaproponowanie im najlepszego leczenia.

Co wykazuje morfologia?

Liczba białych krwinek rośnie często do bardzo wysokich poziomów. Charakterystyczny jest niski poziom mało dojrzałych krwinek i znaczny dojrzewających i dojrzałych.

Dodatkowo, badaniom poddaje się próbkę szpiku celem potwierdzenia wyników z krwi obwodowej oraz wykrycia zaburzeń chromosomowych. Badanie, w którym określa się liczbę oraz prawidłową budowę chromosomów określa się jako badanie cytogenetyczne.

Nieprawidłowości chromosomalne mogą być również wykryte za pomocą innych metod. Jedną z najczulszych jest metoda oparta na reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR).

W morfologii często stwierdza się:
  • leukocytozę (zwiększenie liczby granulocytów obojętnochłonnych) nawet ponad 50.0000/mm3, gdzie norma wynosi od 4 do 10.000/mm3,
  • niedokrwistość (zmniejszenie ilości hemoglobiny), która występuje u około 60% chorych,
  • nadpłytkowość w początkowym okresie choroby lub zaburzenia czynności płytek krwi.
W przebiegu choroby ponadto stwierdza się przyspieszony odczyn opadania krwinek czerwonych tzw. OB oraz zwiększenie stężenia kwasu moczowego i aktywności LDH.

Leczenie

Celem leczenia jest zmniejszenie liczby komórek nieprawidłowych aż do ilości nieoznaczalnych dostępnymi metodami (genetycznymi i molekularnymi) i utrzymanie pacjenta w fazie przewlekłej choroby, w dobrym samopoczuciu, bez dolegliwości i w pełni aktywności życiowej.

Początek XXI wieku okazał się przełomowy dla pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową. Hematolodzy nie tylko nabrali doświadczenia w stosowaniu imatynibu, pojawiły się także leki nowej generacji, których zastosowanie stwarza szanse na całkowite wyleczenia bez konieczności allotransplantacji szpiku.

Przełom w leczeniu białaczki nastąpił na początku lat 90., kiedy rozpoczęto badania nad inhibitorem kinazy tyrozynowej. W ich wyniku wybrano imatynib, który został wprowadzony do leczenia w 1998 roku. Obecnie jest on refundowany i stosowany w pierwszej linii leczenia tej choroby. Jego zastosowanie pozwala na uzyskanie remisji hematologicznej, cytologicznej i molekularnej. Pojawienie się leku imatynib, pierwszego inhibitora kinazy tyrozynowej (inhibitora I generacji) okrzyknięto przełomem w leczeniu choroby, ponieważ spowodowało zwiększenie przeżywalności pacjentów do poziomu 95% z poziomu ok. 30-40% po 5 latach od zastosowania leczenia.

Jednak około 15% pacjentów wykazuje oporność na ten lek podczas pierwszych trzech lat leczenia, kolejne 15% oporność wtórną. Można to rozwiązać stosując inhibitory II generacji (dazatynib, nilotynib), które umożliwiają uzyskanie szybszej odpowiedzi i remisji w pełniejszym zakresie. W 2010 r. obydwa leki uzyskały rejestrację – w USA i w Europie (w grudniu 2010 r.) –zgodnie z którą mogą być stosowane w pierwszej linii terapii PBSz zamiast imatynibu. W Polsce leki te są stosowane dopiero w drugiej linii leczenia, gdy nie powiedzie się leczenie imatynibem.

Po uzyskaniu remisji konieczne jest okresowe kontrolowanie stanu zdrowia pacjenta, poziomu krwinek, jeśli potrzeba również szpiku. Z upływem czasu okresy pomiędzy kontrolami można wydłużać, ale powinny one być kontynuowane przez czas bliżej nieokreślony. Pomimo, że choroba jest przewlekła, niezwykle ważne jest staranne monitorowanie leczenia i uchwycenie ewentualnych objawów progresji na najwcześniejszym etapie. W zaawansowanych fazach choroby rokowanie jest znacznie gorsze.

Dalszym wyzwaniem, przed którym stoi dzisiejsza hematologia jest potwierdzenie możliwości odstawienia leczenia, dla grupy pacjentów, którzy osiągnęli trwałą i pełną odpowiedź na leczenie (CMR – pełna odpowiedz molekularna). Prowadzone są badania nad określeniem schematu leczenia, który pozwoli na przeżycie pacjentów bez konieczności dalszego przyjmowania leku. Może to być przeprowadzone tylko w ramach badań klinicznych. Obecnie, większość pacjentów wymaga długotrwałego leczenia.

Bibliografia
•    Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
•    Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
•    Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
•    Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
•    http://www.spbs.com.pl/files/PBSz_skrocona.pdf

Ogólnokrajowe Stowarzyszenie Pomocy Chorym Na Przewlekłą Białaczką Szpikową, 21-09-2012, zdrowemiasto.pl

Poinformuj znajomych o tym artykule:

REKLAMA
chirurg naczyniowy
hemoroidy Krakow
Leczymy urazy sportowe
hemoroidy szczelina odbytu przetoki zylaki konczyn dolnych
------------

REKLAMA
Czytaj
Czytaj
Czytaj
Chirurg naczyniowy Gdynia
REKLAMA
Leczymy urazy sportowe