Guzy neuroendokrynne – utajony, nietypowy nowotwór
Strona główna » Zdrowy Mieszczanin » Onkologia » Guzy neuroendokrynne – utajony, nietypowy nowotwór…

Guzy neuroendokrynne – utajony, nietypowy nowotwór

PORADNIK MEDYCZNY. Onkolog

Prof. dr hab. med. Beata Kos-Kudła

zdrowemiasto.pl | dodane 31-03-2015

Prof. dr hab. med. Beata Kos-Kudła, Kierownik Kliniki Endokrynologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, przewodnicząca Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych, Członek Zarządu Europejskiego Towarzystwa Guzów Neuroendokrynnych
 
Guzy neuroendokrynne (NET) to rzadkie, nietypowe nowotwory występujące w 70% przypadków w układzie pokarmowym[1].
Diagnozowane są u 3-5 osób na 100 000 rocznie[1]. Z uwagi na niespecyficzne objawy (biegunki, zaczerwienienie skóry, bóle brzucha, skurcze mięśni)[2] diagnostyka jest bardzo opóźniona, trwa nawet kilka lat. Często pomimo nawet znacznego zaawansowania choroby istnieje możliwość leczenia hamującego postęp choroby i poprawiającego jakość życia pacjentów.  Konieczna jest współpraca między lekarzami różnych specjalizacji, która poprawi diagnostykę i leczenie tej choroby.


Guzy neuroendokrynne to podstępna choroba, której diagnoza przychodzi często zbyt późno. Choroba, w której prawidłowo rozpoznaje się nawet co 25 przypadek. Kluczem do poprawy sytuacji jest nowoczesna diagnostyka i współpraca między lekarzami różnych specjalności.

Guzy neuroendokrynne (NET) to rzadkie i nietypowe nowotwory, których komórki mają zdolność wytwarzania, magazynowania i wydzielania hormonów i amin biogennych (aktywnych biologicznie „krewnych” aminokwasów). Guzy te rozwijają się z komórek endokrynnych (wewnątrzwydzielniczych) obecnych w różnych miejscach organizmu. NET mogą występować w różnych narządach i tkankach, jednak 70% z nich zlokalizowanych jest w przewodzie pokarmowym[1].

Guzy neuroendokrynne mogą wydzielać związki hormonalne, wówczas określa się je mianem hormonalnie czynnych. Znaczna część tych guzów nie produkuje wystarczającej ilości hormonów i/lub amin biogennych, aby dawać objawy kliniczne, dlatego nazywa się je guzami nieczynnymi hormonalnie. W zależności od substancji wydzielanych przez guzy NET dzielimy je na kilka grup:

  • rakowiaki – najczęściej występujące guzy żołądkowo-jelitowo-trzustkowe. Stanowią połowę wszystkich guzów NET[1].
W 90% przypadków to guzy złośliwe, jednak początek choroby przebiega bezobjawowo. Wywodzą się w jelita cienkiego, najczęściej są nowotworami wyrostka robaczkowego[1]. Ich wykrycie jest najczęściej przypadkowe przy okazji zabiegów operacyjnych z innych powodów. Objawy kliniczne, a tym samym wykrycie rakowiaka następuje w momencie, gdy jest to już zaawansowana postać nowotworu i pojawiają się przerzuty. Rakowiaki wydzielają serotoninę, która wywołuje objawy zwane „zespołem rakowiaka” – zaczerwienienie skóry, biegunki, trudności w oddychaniu, astma lub świszczący oddech, zastoinowa niewydolność serca, kołatanie serca, bóle brzucha, obrzęki[1,3].

  • insulinoma – drugi co do częstości występowania guz neuroendokrynny.
Występuje w 17% przypadków[1]. Wytwarza w niekontrolowany sposób insulinę, która może prowadzić do groźnych hipoglikemii[3], czyli znacznego obniżenia poziomu glukozy we krwi. Wśród objawów najczęstszymi są: bóle i zawroty głowy, zaburzenia koncentracji, widzenia, mowy, senność, silne uczucie głodu, wzmożona potliwość, niepokój i drażliwość[3]. U ok. 30% osób występuje znaczny przyrost masy ciała[3]. Z uwagi na niespecyficzne i często okresowe występowanie objawów wykrywany po kilku, a nawet kilkunastu latach[3].

  • gastrinoma – występuje w 5% przypadków NET[1]. Produkuje gastrynę, która prowadzi do objawów uporczywej choroby wrzodowej[3].
Najczęściej występuje w postaci wielu guzków w ścianie dwunastnicy (40% przypadków gastrinomy) lub jako pojedynczy guz w trzustce (40% przypadków)[3]. W większości przypadków jest to nowotwór złośliwy. Nadmierne wydzielanie gastryny powoduje następujące objawy: uporczywa biegunka, owrzodzenia w nietypowych lokalizacjach – przełyk, jelito[3].

  • glukagonoma – występuje w 2% przypadków1. To guz wydzielający glukagon, występujący w ogonie trzustki, jako pojedyncza, lita zmiana, dużej wielkości (nawet do 25 cm)[3].
Pierwszym objawem choroby może być hiperglikemia[3]. Oprócz tego objawy glukagonomy to: rumień martwiczy na skórze, bóle brzucha, nudności, biegunka, szybka utrata masy ciała, anemia, zakrzepowe zapalenia żył głębokich i zatory tętnicy płucnej[3].

  • VIP-oma – należy do rzadkich guzów neuroendokrynnych (1%)[1]. Zlokalizowana najczęściej w trzustce lub tkance zaotrzewnowej[3].
Wydziela wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP), który powoduje zespół objawów nazywany cholerą trzustkową. Charakteryzuje się on biegunkami ze znaczną utratą potasu i dwuwęglanów, hipokalemią (zbyt małymi ilościami potasu) w surowicy krwi i achlorydią (brakiem wydzielania kwasu solnego)[3].

  • somatostatinoma – stanowi 1% guzów neuroendokrynnych[1]. W znacznej większości przypadków (75%) pojedynczy guz jest zlokalizowany w głowie trzustki[3].
Wydziela somatostatynę, czyli hormon hamujący wydzielanie enzymów trawiennych. Wśród objawów choroby pojawiają się często biegunki, powiększenie pęcherzyka żółciowego, zaburzenia wchłaniania wapnia[3].

Guzy neuroendokrynne dają objawy niespecyficzne, które mogą wskazywać na wiele innych chorób. Często pacjenci, zanim postawiona zostanie prawidłowa diagnoza, leczeni są z powodu innych schorzeń – wrzody przewodu pokarmowego, jelito nadwrażliwe, astmę, raka płuca, a nawet alkoholizm, czy chorobę psychiczną. Wynika to przede wszystkim z tego, że guzy NET występują bardzo rzadko, a lekarze nie mając z nimi na co dzień kontaktu w swoich gabinetach nie podejrzewają tego nowotworu. Mimo wzrostu wykrywalności guzów neuroendokrynnych przez ostatnie 20 lat, wciąż wykrywa się ich zbyt mało – 3-5 przypadków na 100 000 mieszkańców[1]. Tymczasem występują one znaczenie częściej. Świadczą o tym sekcje zwłok, podczas których wykrywa się guzy neuroendokrynne u 84 pacjentów na 100 000 mieszkańców.

Guzy neuroendokrynne często wykrywane są w stadium zaawansowanym, gdy pojawiają się przerzuty do wątroby, czy węzłów chłonnych. Dlatego kluczowy jest odpowiedni poziom świadomości i wiedzy lekarzy różnych specjalizacji (internista, gastroenterolog, chirurg, patomorfolog, endokrynolog, lekarz medycyny nuklearnej, onkolog) i ich współpraca w celu poprawy diagnostyki i leczenia guzów neuroendokrynnych.

Ze względu na wydzielanie hormonów podstawowym narzędziem diagnostyki guzów neuroendokrynnych jest oznaczenie we krwi odpowiednich hormonów[1]. Pacjentom zaleca się oznaczenie stężenia chromograniny A (CgA), kwasu 5-hydroksyindolooctowego (5-HIAA), neuronospecyficznej enolazy (NSE) i synaptofizyny )[1]. Duże znaczenie ma również diagnostyka obrazowa, która uległa znacznej poprawie po wprowadzeniu badania receptorów somatostatyny (tzw. badanie scyntygraficzne – SRS) lub pozytronowa tomografia emisyjna – PET – z użyciem Galu). Około 80% guzów neuroendokrynnych produkuje na swojej powierzchni charakterystyczne białko – receptor typu 2 somatostatyny. Podając pacjentowi preparat wiążący się z tym białkiem, można dzięki uzyskać obraz guza w badaniu SRS lub PET[2,3]. W diagnostyce guzów NET wykorzystuje się również badanie USG z użyciem endoskopu, tomografię komputerową (TK) i rezonans magnetyczny (MR)[4].

Leczenie

Leczenie guzów neuroendokrynnych zależy od wielkości guza, jego czynności wydzielniczych i obecności przerzutów. Leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne, które pozwala na całkowite usunięcie nowotworu[2]. W przypadku zaawansowanych zmian w momencie postawienia diagnozy leczenie chirurgiczne może nie być możliwe. Wtedy stosuje się farmakoterapię i chemioterapię[2]. Lekami pierwszego rzutu są analogi somatostatyny, a w przypadku zaawansowanej lub postępującej choroby stosuje się terapię radioizotopową, interferon, terapię ablacyjną i chemioterapię[2]. W ostatnich latach pojawiły się również nowe możliwości leczenia guzów neuroendokrynnych z wykorzystaniem terapii celowanych.

    
Piśmiennictwo:
  1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, „Nowotwory neuroendokrynne – wczesne rozpoznanie w POZ”, Medycyna po Dyplomie, luty 2013.
  2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, „Współczesne metody rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych układu pokarmowego”  Endokrynologia Polska, Tom 57, numer 2/2006, str.174-186.
  3. Marta Kunkel, „Guzy neuroednokrynne przewodu pokarmowego – charakterystyka, diagnostyka, leczenie”, Przewodnik Lekarz a 3/2005, str. 107-113.
  4. Beata Kos-Kudła (red) Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego. Gdańsk : Via Medica, 2010, str 1-364

Prof. dr hab. med. Beata Kos-Kudła, 31-03-2015, zdrowemiasto.pl

Poinformuj znajomych o tym artykule:

REKLAMA
chirurg naczyniowy
hemoroidy Krakow
Leczymy urazy sportowe
hemoroidy szczelina odbytu przetoki zylaki konczyn dolnych
------------

REKLAMA
Czytaj
Czytaj
Czytaj
Chirurg naczyniowy Gdynia
REKLAMA
Leczymy urazy sportowe